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Degeneración Lobar Fronto Temporal (DLFT): Aspectos Clínicos y Diagnósticos.

La DLFT denominada anteriormente enfermedad de Pick está asociada a una heterogeneidad de patologías. Las personas con DLFT no tienen un síndrome amnésico de forma típica durante el inicio de la enfermedad lo que puede ser distintivo de la Enfermedad de Alzheimer.

 

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La mayoría de los casos de Degeneración Lobar Fronto Temporal són esporádicos y están probablemente causados por la interacción entre factores genéticos y ambientales. No obstante, algunos casos presentan herencia autosómica dominante (13,4%) y el 40% de los pacientes tienen historia familiar de DLFT.

 

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Actuación y BBPP Buenas Prácticas:

La Degeneración Lobar Fronto Temporal implica tres grandes estadios que consecuentemente implican diferentes manifestaciones conductuales por lo que es primordial conocer la Persona (su historia de vida, sus actividades básicas e instrumentales de la vida diaria y su contexto familiar) pero es imprescindible entender la enfermedad que padece para identificar y saber cuándo necesitamos ayuda para a cuidar a una persona con dicha enfermedad.

Degeneración Lobar Fronto Temporal, ¿qué es?

La Degeneración Lobar Fronto Temporal se superpone clínica, patológica y genéticamente con síndromes como la Esclerosis Lateral Amiotrófica así como con síndromes parkinsonianos como la Parálisis Supranuclear Progresiva o el Síndrome Corticobasal, reflejando estos distintos fenotipos la heterogeneidad clínica y patológica de la DLFT. Considerando además que cada síndrome clínico está asociado con una implicación anatómica cerebral distinta.

Los 3 estadios más importantes de la DLFT:

  1. Cambios iniciales, inconsistentes y leves. Esta etapa equivale a la del deterioro cognitivo leve de la Enfermedad de Alzheimer. La persona puede experimentar algún episodio de conducta inesperada, anomia o dificultades del habla.
  2. Alteración consistentemente progresiva. En esta etapa suele iniciarse el tratamiento sintomático con psicotrópicos. No es infrecuente la hospitalización.
  3. Fase de retirada: esta etapa conduce a un comportamiento sin objetivos, a una menor necesidad de comunicación, progresión de la afasia al mutismo e inicio de la disfagia. Los síntomas conductuales y psiquiátricos generalmente empiezan a disminuir, aunque algunos conductas sin propósito como el bruxismo pueden persistir a lo largo de esta etapa. Así mismo predomina la apatía.

Neuropatología de la Degeneración Lobar Fronto Temporal:

El método de referencia para la determinación del diagnóstico es Gold Standard, bien a través de una autopsia o en biopsia.

En la Demencia Lobar Fronto Temporal se ha identificado la acumulación de proteínas tau post mórtem TAR DNA-TDO 43. Es por esto que neuropatológicamente la DLFT se puede dividir en tres grandes clases moleculares basadas en estas proteínas subyacentes patológicas:

  1. DLFT-t
  2. DLFT-TDP
  3. DLFT-FUS

Estos cambios patológicos representan los primeros sucesos de una cascada que se inicia a nivel sináptico y neuronal y que conduce al síndrome clínico.

Finalmente, en el inicio de la enfermedad la disfunción ejecutiva puede estar ausente o eclipsada por cambios conductuales prominentes. Se caracteriza por la disfunción ejecutiva que incluye déficits en:

  • La planificación,
  • La organización,
  • El juicio,
  • La resolución de problemas, y
  • La flexibilidad mental.

Las habilidades relativamente preservadas son:

  • La memoria,
  • La percepción visual, y
  • las capacidades espaciales.

Degeneración Lobar Fronto Temporal y Variante conducutal de la demencia Fronto Temporal:

En el curso de la enfermedad los pacientes muestran un gran espectro de síntomas que incluyen apatía, desinhibición, impulsividad y alteración de funciones cognitivas, destacando la disfunción ejecutiva, con relativa preservación de la memoria. Corresponde principalmente a la degeneración del córtex prefronta.

Autora:

Sandra Pàmies – Psicóloga y Gerontóloga Social / Responsable española del Proyecto Europeo Saber Ser Cuidador

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